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Kératocône

LES KÉRATOCÔNES

 

Cette maladie ophtalmologique est fréquente (prévalence entre 50 et 230/100 000), très souvent méconnue et transmissible. Elle est facilement dépistable depuis très peu de temps.

 

Numéro Orphanet ORPHA2335
Prévalence >1 / 1000
Hérédité
  • Autosomique dominant
Âge d'apparition Enfance
Code CIM 10
  • H19.8
  • Q87.8
MIM

Le kératocône est une dystrophie ou une dégénérescence cornéenne, non inflammatoire, se manifestant par une déformation vers l'avant, non inflammatoire de la cornée, au centre habituellement, apparaissant généralement dans l'adolescence et provoquant, en cas d'évolution, une diminution de l'acuité visuelle en raison d'un important astigmatisme irrégulier et variable pouvant aussi conduire à une désorganisation non périphérique du tissu cornéen (00162). Cette dégénérescence est marquée par une anisotropie biomécanique excessive au sein du stroma cornéen. Dans cette maladie la régularisation de la mémoire de forme de la cornée est mise en échec par des mécanismes mal connus. L'évolution se fait naturellement vers une aggravation, dont la cinétique variable n'est pas linéaire. La vision est atteinte dès que l'importance du défaut dépasse la possibilité de correction ou le maintien de la stabilité visuelle. Les formes discrètes, stables ou peu changeantes sont nombreuses et fréquentes. Le dépistage fait appel à des scores pour les formes frustes (00102).

 Schéma de forme majeure de kératocône

Les formes diagnostiquées après l'adolescence ou peu évolutives sont généralement relativement stables. D'une manière générale les formes diagnostiquées tard sont de meilleur pronostique.

Le kératocône est une affection bilatérale, mais dont l’expression phénotypique peut varier entre les deux yeux d’un même patient.

La dégénérescence pellucide marginale est une ectasie plus périphérique, d'apparition plus tardive après 35 ans, souvent moins évolutive que le KCN. En topographie l'aspect est souvent en pinces de crabe, avec un aspect d'axe vertical plat, entre les deux pinces. Il faut redouter les formes frustes qui peuvent évoluer en ectasie majeure après LASIK. C'est cette forme qui fournit le plus de complications opératoires si elle est méconnue. Elle est aussi la plus surprenante pour les patients car elle se dévoile souvent après des années de stabilité.

Le kératocône fruste
On insiste beaucoup sur les kératocônes frustes ou encore les aspects suspects de kératocône. La plupart du temps ces dernières formes étant totalement insoupçonnées des patients et de leurs propres ophtalmologistes. C’est à l’occasion d’une candidature à la chirurgie réfractive ou alors par le biais d’un dépistage au sein d’une famille présentant un cas connu que l’on identifie les porteurs. Ils représentent la fraction la plus importante du groupe kératocône.

À chaque consultation réfractive les médecins réfutent l'indication LASIK et même laser excimer des patients qui se croyaient aptes, on évalue entre 5 et 11 % le nombre de patients écartés pour cette raison et ignorant, avant d'avoir consulté, qu'ils étaient porteurs d'un kératocône silencieux.

Les critères de distinction 00160  font appel à des aspects morphologiques particuliers, à des indices de suspicion 00131  00175, à des mesures bio-mécaniques, à l'examen des yeux, à l'historique visuel. On n'opère pas car ces cornées sont considérées comme possédant moins de stabilité et de mémoire de forme 00132 ce qui peut parfois exposer à une déformation croissante à long terme (ectasie).

La situation réfractive n'est pas compromise car il est possible suivant l'importance et l'aspect de proposer des implants phaques, une irradiation cross linking ou des anneaux intra cornéens voire des greffes lamellaires.

Surtout depuis peu on tend à proposer des traitements par ablation très superficielle associée à une irradiation consolidatrice en CXL (voir plus loin).

 Les lentilles de contact sont ardues à adapter et demandent des spécialistes ; mais en général le candidat à la chirurgie ne désire plus de lentilles de contact.

 

Retenons que :
Toute consultation de chirurgie réfractive doit comporter un dépistage de kératocône.

Les tests suivants peuvent être considérés comme indispensables même si certains sont insuffisants isolément : tous complètent un interrogatoire précis par :
- Réfraction, stabilité, hérédité ...,
- Cornéotopographie spéculaire,
- Cornéotopographie Orbscan ou Pentacam,
- Pachymétrie,
- ORA,
- UBM en HD
- Aberrométrie, la coma verticale de la surface cornéenne A est le coefficient le plus à même de différencier les yeux.

Mais retenons que certains cas échappent au dépistage en dépit de toutes les précautions.

La dégénerescence pellucide marginale

C'est une forme voisine avec amincissement périphérique inférieur apparaissant souvent au-delà de 40 ans ,bilatérale et sujette à aggravation. Elle a un aspect évocateur en topographie en « pince de crabe ».

 

 

 

Dernière modification le 04/07/2016 - 10:27